肌营养不良体征 强直型肌营养不良症状和体征

2018-05-02 - 肌营养不良

通常在30或40岁时显现症状,尽管儿童早期也可出现。男性多于女性,且症状较重。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直,前两种症状更突出。肌无力见于全身骨骼肌,前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直,有足下垂及跨阈步态,行走困难易跌跤;部分病人构音障碍和吞咽困难。

肌营养不良体征

肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈部瘦长稍前驱。肌强直常在肌萎缩前数年或同时发生,分布不如先天性肌强直广泛,仅限于上肢肌、面肌和舌肌。

检查可证明肌强直存在,如患者持续握拳后不能立即将手松开,需重复数次后才能放松;用力闭眼后不能立即睁眼,愈咀嚼时不能张口等。用诊锤扣击肌肉的肌呈持续收缩,局部有肌球形成,多见于前臂和手部伸肌,持续数秒后恢复原状,此体征对诊断本病有重要价值。

肌营养不良体征

2、强直型肌营养不良症2型(md2)

偶有患者临床表现与强直应肌营养不良症类似,但无肌强直性蛋白激酶基因重复性扩增。临床特征与md1相似,表现显著的肢体远端肌、面肌、胸锁乳突肌的肌无力和肌萎缩,伴肌强直,也可有白内障、额秃、睾丸萎缩、糖尿病、心脏异常和智力异常等。

肌营养不良体征

3、近端肌强直性肌病

表现肌强直、近端为主肌无力和白内障,病程不如md1严重,也曾报道肌肉严重受累并有听力丧失的变异型。

4、许多患者伴白内障、视网膜变性、眼球内陷眼睑下垂、多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常和基础代谢率下降等,约半数伴智能低下男性常见睾丸萎缩,但生育力很少下降,因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。本病进展缓慢,部分病人因肌萎缩及心、肺等并发症在40岁左右丧失工作能力,常因继发感染和心力衰竭死亡;轻症者病情可长期稳定。

肌营养不良体征
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1、假肥大型根据Dys空间结构改变和功能丧失程度不同,可分为两型:Duchenne型和Becker型肌营养不良。2、面肩肱型肌营养不良是常见的常染色体显性遗传肌病。遗传缺陷是定位于4q35染色体上同源框基因(指一类长约180个碱基对的DNA序列)的重组。3、肢带型肌营养不良也称为Erb型。包含一组肌营养不良变异型。

肌营养不良蛋白肌营养不良蛋白相关蛋白1抗体

肌营养不良蛋白相关蛋白1抗体nbsp;具有高度的特异性,免疫组织化学正是利用了这一原理。先将组织或细胞中的某种化学物质提取出来,以此作为抗原或半抗原,通过免疫动物后获得特异性的抗体,再以此抗体去探测组织或细胞中的同类的抗原物质。由于抗原与抗体的复合物是无色的,因此还必须借助于组织化学的方法将抗原抗体结合的部位显示出来。

肌营养不良的原因肌营养不良的原因 如何更好照顾肌营养不良病人

肌营养不良是一种以骨骼肌无力和萎缩为表现特征的常见的一种肌肉疾病之一,也是临床上一种危害性极大的恶性疾病,它的出现常会对人们的生命构成严重的威胁。那么患上肌无力的原因有哪些呢?导致肌营养不良的原因有哪些1、肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关,表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏。

肌营养不良挂什么科肌营养不良挂什么科 进行性肌营养不良症检查挂什么科

病情描述:我是进行性肌营养不良症(假性肥大)患者,15岁时就开始了,刚出生不到月,上学时跑不动,跑的远一点就腿肚子痛,上楼上3层,腿肚子也痛,越来越利害了,现在腰弯下去不扶东西就起不来了,能小跑30米,就跑不动了,上楼要扶扶手才能上去,主要大腿和腰明显无力,走路像鸭子,以前腿老打软,现在我天天跑走腿不打软了。

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1、心电图:心电图是肌营养不良检查较为常见的一种,可以通过心电图检查才能发现一些异常的表现,比如假肥大型肌营养不良症常伴心肌损害等而有相应异常表现。2、血清酶测定:通过血清酶测地来诊断肌营养不良的敏感指标,而且还可以查出出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。3、CT和MRI检查:做CT检查就是为了发现肌营养不良发生病变的肌肉而呈现密度减低影。

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