促性腺激素肿瘤 促性腺激素瘤的症状及治疗方法

2018-10-30 - 促性腺激素

促性腺激素瘤(gonadotrophinoma)包括分泌完整的FSH和LH的肿瘤以及分泌α亚单位、FSHβ及LHβ的肿瘤。20世纪80年代以前,一般认为促性腺激素瘤很少见。此后应用免疫细胞化学技术发现,很多无功能垂体腺瘤实际上属于促性腺激素瘤,只是其分泌功能较低。不引起血促性腺激素水平的升高,也不产生促性腺激素过多症状。

促性腺激素肿瘤 促性腺激素瘤的症状及治疗方法
促性腺激素肿瘤 促性腺激素瘤的症状及治疗方法

促性腺激素瘤的症状:好发于中老年男性,其中以50~60岁发病率最高。病人常因肿瘤的压迫症状而就诊。头痛为最常见的症状。视野缺损亦很常见,首次就诊时即有80%的病人存在视野缺损。严重病例可有呕心、呕吐等高颅压症状。

促性腺激素肿瘤 促性腺激素瘤的症状及治疗方法
促性腺激素肿瘤 促性腺激素瘤的症状及治疗方法

肿瘤压迫垂体柄可产生高PRL血症。压迫正常垂体可产生垂体功能减退症。病人在就诊时往往已有垂体功能减退(特别是LH/FSH的缺乏),但此时表现常较轻。LH/FSH的缺乏可引起继发性性腺功能减退,约50%的男性促性腺激素瘤病人在首次就诊时已有性欲下降、阳萎以及不育,绝经前妇女可出现月经减少乃至闭经。

促性腺激素肿瘤 促性腺激素瘤的症状及治疗方法
促性腺激素肿瘤 促性腺激素瘤的症状及治疗方法

部分病人可有LH/FSH增多的表现,男性出现睾丸增大、性欲亢进,女性出现卵巢过度刺激(hyper-stimulation)的表现。如果病人年幼,可出现性早熟。

促性腺激素瘤的诊断检查:

实验室检查与影像学检查

病人血LH和FSH可升高、降低或正常,部分病人血α亚单位和PRL水平升高。多激素型腺瘤可有其他垂体激素水平的升高。大多数病人性激素水平降低。垂体CT和MRI可显示肿瘤。

促性腺激素肿瘤 促性腺激素瘤的症状及治疗方法

促性腺激素瘤的诊断要点是:①病人有垂体瘤占位效应的表现如头痛、视力下降、视野缺损以及轻度的腺垂体功能减退;②病人有垂体占位的影像学证据;③血FSH及LH或α亚单位水平升高。

由于促性腺激素瘤的异质性,其诊断有时极为困难。对于典型的促性腺激素瘤。由于血促性腺激素及α亚单位水平升高,诊断不难;对于不典型的促性腺激素瘤,其血促性腺激素及α亚单位水平可不升高。此时诊断有赖于手术标本的免疫细胞化学检查。

促性腺激素瘤的鉴别诊断:

促性腺激素瘤与PRL瘤的鉴别主要在血PRL升高的幅度,前者血PRL常低于9.1nmol/L(200ng/ml),后者则多在9.1nmol/L(200ng/ml)以上。促性腺激素瘤同无功能腺瘤的鉴别更加困难,常需依赖手术标本的免疫细胞化学检查。不过,根据近年的研究成果,绝大多数无功能腺瘤起源于促性腺激素细胞,它们实际上是一类不典型的促性腺激素瘤,从这个意义上说,对二者进行严格的鉴别实无必要。

性腺功能长期低下又未得到有效治疗的病人也可出现垂体增大,血促性腺激素水平升高,应与促性腺激素瘤相鉴别。但前者性腺功能减退的程度常较重,且在垂体增大以前出现,后者性腺功能减退的程度常较轻,且出现于垂体增大以后;前者常无视力减退、视野缺损等压迫症状,后者压迫症状常较明显;前者血α亚单位水平一般正常,后者血α亚单位水平可升高;前者青春期和性发育可有异常,后者一般正常;前者性腺常萎缩,后者一般没有性腺萎缩;前者对外源性HCG无反应,后者对外源性HCG反应正常;前者对TRH反应正常,后者对TRH反应异常。

促性腺激素瘤的治疗概要:

促性腺激素瘤首选的治疗方法经蝶手术。有手术禁忌证者也可采取放射治疗。对于促性腺激素瘤肿瘤较小症状较轻者也可试用药物治疗。促性腺激素瘤常有性腺功能减退的表现,应给予性激素替代治疗。

促性腺激素瘤的详细治疗:

促性腺激素瘤的治疗:

经蝶手术仍然是促性腺激素瘤首选的治疗方法,如肿瘤有明显的鞍上扩展则应采取经颅术式。手术可有效地解除肿瘤占位效应,于部分病例可使性腺功能减退得到改善。不过,手术本身也可引起垂体功能减退。手术切除不完全或术后复发者可行放射治疗,有手术禁忌证者也可采取放射治疗。目前较常用的放疔方法有直线加速器和伽马刀,都有较好的效果。放射治疗有可能使原已存在的性腺功能减退加重,并可出现肾上腺皮质和甲状腺功能减退。

对于促性腺激素瘤肿瘤较小症状较轻者也可试用药物治疗,如效果不佳仍应采用手术治疗。长效GnRH激动药在部分病人可降低血促性腺激素水平,但它们一般不能使瘤体缩小。GnRH拮抗药如曲普瑞林(triptorelin)也有一定的效果,有条件的病人可试用。辉凌(Fer-ring)公司出品的曲普瑞林商品名"达必佳(Decapep-tyl)",每月注射1次即可。

奥曲肽也可有效地降低血促性腺激素水平,但其亦难以使促性腺激素瘤瘤体缩小。溴隐亭可使血促性腺激素水平下降,在部分病人还可使瘤体缩小,但绝大多数病人对溴隐亭反应不佳。总之,药物治疗的效果不能令人满意,目前只作为手术治疗的辅助措施。

促性腺激素瘤常有性腺功能减退的表现,应给予性激素替代治疗。

用药原则: GnRH拮抗药如曲普瑞林(triptorelin)。曲普瑞林商品名"达必佳(Decapep-tyl)",每月注射1次即可。

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