头晕四肢无力胃难受 男性患者主因头晕、四肢无力、呼吸困难入院

2017/7/21 0:47:52

患者男性,53岁,主因头晕、右侧肢体无力3d,四肢无力、呼吸困难12h入院。既往高血压病史4年余。患者于入院前3d无明显诱因出现呕吐、腹泻。未处理,随后出现头晕,右侧肢体麻木,并逐渐出现右侧肢体无力,言语不清,伴有间断饮水呛咳。

头晕四肢无力胃难受 男性患者主因头晕、四肢无力、呼吸困难入院

当地医院行头颅MRI显示脑干梗死,具体治疗不详。1d前患者右侧肢体无力及言语不清症状一度缓解。12h前患者出现呼吸困难,四肢无力,自主吞咽及咳痰不能,在当地医院行气管插管后转入我院。

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入院时查体:T 37℃,P 66 次/分,R 13 次/分,BP 167/103mmHg,意识清楚,右侧眼裂较左侧小,能按指令眨眼,双瞳孔正大等圆,对光反射灵敏。面纹对称,双侧面肌运动无力,伸舌无力。四肢肢体肌张力低,右侧肢体肌力I 级,左侧肢体肌力Ⅱ-级,双侧腱反射消失,痛觉存在,双巴氏征( )。

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入院后头颅MRI(图A、图B):延髓梗死,两侧额叶多发小缺血灶,MRI椎-基底动脉未见显影,两侧大脑后动脉多处局部狭窄。诊断为延髓梗死。

图A 头颅磁共振T2像,双侧延髓内侧“心形”高信号;图B 头颅磁共振FLAIR像,基底动脉内血栓形成

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给予脱水降颅压、抗血小板聚集、改善脑循环、抗感染、抗自由基、预防应激性溃疡及对症等治疗。入院当天患者病情进一步发展,四肢肌力0级,出现血压下降,血容量减低,呼吸困难,予气管切开,呼吸机辅助呼吸。

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入院1个月后查体:意识清楚,构音障碍,右眼睑轻度下垂,能按指令眨眼,右眼球外展受限,右半身较左侧出汗少,余体征无明显变化。

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发病8个月后(出院时)查体:意识清楚,气管切开状态,构音障碍,咽反射迟钝,悬雍垂居中,软腭上抬力弱,伸舌居中,四肢肌肉萎缩,左前臂肌力Ⅲ级,左手各指肌力Ⅱ级,右手各指肌力Ⅱ-级,双上肢肌张力增高,双下肢远端肌力Ⅱ 级,肌张力减低,双侧腱反射( ),踝阵挛( ),髌阵挛( ),双霍夫曼征( ),双巴氏征( )。

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出院1年后随访查体:意识清楚,自主呼吸,气管切开状态,堵管后大气流下可闻言语流利,双眼水平侧视可见双向旋转眼震,双瞳孔(-),双舌肌轻度萎缩,伸舌困难,双侧咽反射减退。全身废用性肌肉萎缩,双前臂肌力Ⅱ级,余肌群0级,全身痛觉正常。四肢腱反射( ),双侧髌阵挛、踝阵挛( ),双霍夫曼征( ),双巴氏征(-)。

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讨论

延髓内侧梗死(MMI)是指延髓内侧部梗死的缺血性脑血管病,多因椎动脉或脊髓前动脉的分支闭塞引起,少数也可因为椎动脉夹层造成缺血所致 ,约占延髓梗死病例的25%,占整个椎-基底动脉系统梗死的1%以下 ,双侧MMI是更为罕见的脑血管意外。

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1908年,Spiller 通过尸体解剖描述最早报道MMI,1914 年Déjérine 首次使用将其归纳为综合征,即延髓内侧综合征(MMS),因此又称Déjérine综合征,患者可表现为患侧舌肌瘫痪,对侧肢体偏瘫及深感觉障碍 。

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据临床表现不同,MMI 分为4型:①经典型,即MMS;②单纯轻偏瘫,无感觉及舌瘫;③感觉运动性卒中,对侧轻偏瘫、对侧深感觉减退、无舌瘫;④双侧MMI综合征,四肢轻瘫、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难及构音障碍。

双侧MMI综合征多以四肢瘫为首发症状,伴有严重的吞咽困难,往往预后不佳,有时被误诊为吉兰-巴雷综合征,但随着MRI的普及,早期多可明确诊断。本病例患者早期为单侧起病,继而发展为四肢瘫、呼吸困难、吞咽不能,结合患者影像学检查,本病例符合双侧MMI 综合征表现。

延髓上1/3 的MMI 多由椎动脉或其分支闭塞引起,在延髓前内侧可由一侧椎动脉分支供血,故一侧椎动脉分支闭塞可导致同侧延髓梗死。延髓前部及中间部主要由旁正中动脉供应,而延髓前、外侧部由短旋动脉供应。本例头颅MRA提示椎-基底动脉未见显影。

考虑存在血管狭窄基础,出现呕吐、腹泻后血容量不足,导致血液黏稠度增高,继而左侧椎动脉旁正中支血栓形成,造成同侧延髓内侧梗死;入院前症状一度好转,考虑短暂性脑缺血发作,但由于缺少有效的治疗,双侧椎动脉旁正中动脉分支闭塞,最终形成双侧延髓梗死,病灶形如图A、图C中“心”形。

图C 双侧MMI“心形”病变(灰色区域)

本例患者头晕、眼震,提示可能前庭神经下核受损;右眼外展受限,提示右侧展神经核或其纤维受损;病变早期右侧肢体无力提示右侧交叉后的锥体束受损,随后四肢瘫为双侧锥体束受损的表现;患者伸舌困难、舌肌萎缩、饮水发呛、吞咽困难为舌下神经核和疑核受损表现;MMI几乎都有不同程度肢体瘫痪,极少数MMI可有病灶对侧中枢性面瘫,而本例患者出现了双侧面肌无力,考虑为双侧面瘫,其机制可能与梗死灶周围水肿向上波及到脑桥面神经核;患者发病初期右侧眼裂较左侧小,身体右半部分较左侧出汗少,随访时症状消失,可能原因为梗死部位水肿波及部分交感神经下行纤维束所致。

而该患者感觉未见异常,其原因可能为梗死未累及延髓外侧的脊髓丘脑束。

本例Déjérine综合征的体征较典型,尤其特殊的是该患者由一侧症状发展至两侧,最终形成四肢瘫痪、呼吸、吞咽困难较为罕见,虽经治疗生命体征平稳,但生活质量差。若经详细询问病史,详细查体,条件允许及时查头颅MRI,甚至弥散加权成像,及早确诊,及早治疗,对于减少病死率、提高生命质量极为重要。

作者:河北省人民医院神内三科 蒋欣,李玲,董艳红,吕佩源